← предыдущая следующая →

Общие статьи

Структурные изменения левого желудочка. Диагноз ГКМП базируется на выявлении гипертрофии левого желудочка или, в очень редких случаях, правого желудочка без дилатации его полости при отсутствии признаков каких-либо сердечных или системных заболеваний, способных вызывать развитие гипертрофии.

Локализация, распространенность и выраженность гипертрофии миокарда как основного фенотипического проявления ГКМП весьма вариабельны. По данным обследования 600 больных Н. Klues с соавторами (1995), в большинстве случаев она охватывала 2 или 3 и более сегментов левого желудочка (соответственно, в 38 и 34 %), однако нередко (в 28 %) ограничивалась одним сегментом. С наибольшим постоянством (в 96 % случаев) определялась гипертрофия передней части межжелудочковой перегородки, где у большинства больных (83 %) утолщение миокарда достигало наибольшей выраженности. Диффузная концентрическая и исключительно верхушечная локализация гипертрофии встречалась очень редко - в 1 % случаев каждая.

Таким образом, для ГКМП наиболее характерно асимметричное распределение гипертрофии левого желудочка, которое весьма гетерогенно по распространенности и выраженности, что не позволяет выделить типичное, "классическое", фенотиггическое проявление этого заболевания. В единичных случаях ГКМП (до 8 %) гипертрофия миокарда при ЭхоКГ не обнаруживается (М. Ryan с соавт., 1995).

Для определения распространенности гипертрофии межже-лудочковой перегородки наиболее информативна четырехкамерная верхушечная проекция, а для оценки поражения переднебоковой стенки левого желудочка - его поперечный срез на уровне концов митральных створок. Верхушечная гипертрофия и мезовентрикулярная обструкция лучше всего диагностируются в четырехкамерной проекции и при использовании серийных срезов левого желудочка по короткой оси (Е. Wigle с соавт., 1985).

Для объективизации ЭхоКГ диагностики ГКМП были предложены количественные критерии гипертрофии левого желудочка. Классическим принято было считать увеличение толщины миокарда левого желудочка, равное 15 мм или более (В. Магоп и S. Epstein, 1979). По данным J. Doi и соавторов (1980), подобное увеличение толщины межжелудочковой перегородки обладало 100 % специфичностью для ГКМП, в отличие от здоровых лиц, однако существенно уступало в чувствительности меньшей выраженности гипертрофии - от 13 мм и более.

В настоящее время толщину миокарда левого желудочка у больных ГКМП рекомендуется измерять при двухмерном ЭхоКГ сканировании по короткой оси в парастерналыюй проекции на уровне митрального клапана и папиллярных мышц. Из-за меньшей точности оценки гипертрофии миокарда в зад неперегородочном и боковом сегментах, которые располагаются не перпендикулярно ультразвуковому лучу, некоторые авторы рекомендуют считать ее критерием увеличения толщины левого желудочка от 15 мм и более, тогда как для достоверного суждения о наличии гипертрофии миокарда переднеперегородочного и заднего сегментов левого желудочка достаточно его утолщения от 13 мм и более(\\Л МсКеппа с соавт., 1997). Для повышения точности оценки гипертрофии целесообразно учитывать также пол и рост больного и размеры полости левого желудочка. Так, например, толщина левого желудочка, равная 13 мм, является более надежным диагностическим признаком ГКМП у женщины ро¬стом 160 см, с конечнодиастолическим размером полости левого желудочка менее 45 мм, чем у мужчины, рост которого 180см, а диаметр левого желудочка - 55 мм.

У отдельных больных ГКМП гипертрофия миокарда ограничивается дистальной частью левого желудочка. ЭхоКГ измерения толщины его стенки в этих сегментах очень неточны, в связи с чем их гипертрофия может оцениваться только качественно.

Первоначальное представление о патогномоничности для ГКМП асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, характеризующейся увеличением отношения ее толщины к толщине задней стенки (A. Abbasi с соавт., 1972; W.Henry с соавт., 1973), впоследствии не подтвердилось. Использование этого критерия в настоящее время считается нецелесообразным из-за гиподиагностики ГКМП в случаях локализации наибольшей гипертрофии вне межжелудочковой перегородки и ее гипердиагностики у больных с гипертрофией левого желудочка иного происхождения. Преимущественное утолщение перегородки является одним из вариантов гипертрофии миокарда левого желудочка любого генеза. Особенно часто (до 33 %) оно встречается при эссенциальной артериальной гипертензии, вследствие чего в качестве дифференциальнодиагностического критерия ГКМП у больных с повышенным АД некоторые авторы рекомендуют руководствоваться увеличением величины отношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, равным 2,0 или более (J.Doi с соавт., 1980, и др.).

Накопившиеся к настоящему времени результаты сопоставительного анализа данных ЭхоКГ и генетических исследований пока-зали относительность всех количественных ЭхоКГ критериев гипертрофии миокарда при ГКМП в связи со значительным "наложением" их индивидуальных величин у генетически пораженных и непораженных лиц. В идеале достаточно точно судить о наличии или отсутствии гипертрофии у каждого конкретного больного будет возможно лишь при сопоставлении результатов ее определения с таковыми у генетически непораженных членов семьи пациента (S. Solomon с соавт., 1993).

Кроме гипертрофии левого желудочка, описан ряд других количественных ЭхоКГ признаков ГКМП, определяющихся при исследовании в М-режиме. К ним относятся гипокинезия утолщенной межжелудочковой перегородки, уменьшение размеров полости левого желудочка и сужение его выносящего тракта к началу систолы. В связи с установленной в последние годы значительной вариабельностью морфологии сердца при ГКМП диагностическое значение этих признаков, очевидно, значительно меньше. Кроме того, необходимо учитывать возможность развития дилатации левого желудочка и его систолической дисфункции у части таких больных.

Как показало изучение особенностей морфологии правого желудочка при его двухмерном ЭхоКГ исследовании, в 44 % случаев ГКМП гипертрофия миокарда распространялась с левого желудочка на правый, где она носила характер концентрической. При этом степень утолщения миокарда правого желудочка тесно коррелировала с выраженностью гипергрофии левого желудочка и не зависела от наличия вторичной легочной венозной гипертензии. Вовлечение в патологический процесс правого желудочка было связано с более тяжелыми клиническими проявлениями заболевания (W. МсКеппа с соавт., 1988).

Изменения митрального клапана. Как уже отмечалось, морфофункциональные изменения митрального клапана являются ответственными за образование препятствия изгнанию крови в выносящем тракте левого желудочка и характерны для подавляющего большинства больных обструктивной формой ГКМП. У значительной части таких пациентов определяются признаки первичного поражения клапана в виде изменения створок и увеличения их площади, реже — аномального соединения папиллярных мышц непосредственно с передней митральной створкой (J.Posma с соавт., 1996). В единичных случаях (3 % из 528 больных, обследованных R.Petrone с соавт., 1992) обнаруживается пролапс митрального клапана, являющийся сопутствующей ГКМП патологией и обычно сопровождающийся выраженной митральной регургитацией и подверженностью мерцательной аритмии.

Детально оценить изменения морфологии митрального клапана, что имеет важное значение для тактики хирургического лечения, позволяет чреспищеводная ЭхоКГ (P. Widimsky с соавт., 1992, и др.). В настоящее время ее используют также интраоперационно для оценки результатов оперативного вмешательства (L. Grigg с соавт., 1992, и др.).

В основе образования динамического субаортального градиента давления при ГКМП лежит хорошо визуализируемые при ЭхоКГ систолическое движение кпереди передней и (или) задней створок митрального клапана в середине систолы и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, что и определяет диагностическую ценность этого признака.

Систолическое движение передней створки митрального клапана кпереди было впервые описано P.Shah с соавторами (1969) и расценено как патогномоничный диагностический критерий обструктивной ГКМП. Однако последующие ЭхоКГ наблюдения убедительно доказали, что систолическое движение митральных створок спереди может не сопровождаться развитием субаортального градиента давления и наблюдаться при определенных условиях в здоровом сердце, а также при ряде других сердечно-сосудистых заболеваниях как без гипертрофии левого желудочка, так и при ее наличии, в том числе при необструктивной форме ГКМП (К.И.Корытников, 1984). При этом происходит соприкосновение передней створки либо со смещенной кверху и кпереди задней папиллярной мышцей, либо с межжелудочковой перегородкой в результате подтягивания кпереди всего клапанного аппарата вследствие гипердинамического сокра¬щения миокарда левого желудочка с "облитерацией" его полости (так называемое псевдосистолическое движение кпереди по E.Wigle с соавт. 1985). Регистрация на ЭхоКГ митрально-септального контакта при отсутствии субаортального градиента давления обуслов-лена неоднородностью области контакта, благодаря чему при достаточно большой площади выносящего тракта левого желудочка предотвращается развитие градиента. Это, в частности, наблюда¬ется при ГКМП с латентной обструкцией (B.Gilbert с соавт., 1980).

Следует отметить, что систолическое движение кпереди может осуществляться не только передней створкой митрального клапана, как это длительное время считалось на основании дан¬ных ЭхоКГ в М-режиме, но также его задней створкой, что определяется у значительной части больных.

Диагностическое значение систолического движения передней створки митрального клапана кпереди зависит от его выраженности. Оно повышается при визуализации соприкосновения этой створки с межжелудочковой перегородкой, что C.Pollick и соавторы (1982) обозначили как "выраженное систолическое движение кпереди", и уменьшается при отсутствии такого контакта или "умеренном движении створки кпереди" (W.McKenna с соавт., 1997). Как хорошо видно при секторальном сканировании, при выраженном систолическом движении определяется перемещение дистальной створки кпереди на 1/3-1/2, что приводит к установлению ее длительного контакта с межжелудочковой перегородкой. По данным ЭхоКГ в М-режиме, умеренно выраженное систолическое движение осуществляется лишь кончиком передней створки с прикрепленными к нему хордами, а слабо выраженное - одними хордами (E.Wigle с соавт., 1985).

Сходные градации выраженности систолического движения передней створки митрального клапана кпереди предложены B.Gilbert и соавторы (1980), которые учитывали при этом также продолжительность митрально-септального контакта (менее или более 30 % длительности ЭхоКГ систолы левого желудочка). По данным авторов, эти градации коррелируют с гемодинамическими вариантами ГКМП. Так, для субаортальной обструкции в покое характерно выраженное систолическое движение створок митрального клапана кпереди, а для латентной - умеренное, которое, однако, увеличивается в результате провокационных проб. В отличие от этого при необструкгивной ГКМП систолическое движение створок митрального клапана кпереди отсутствует либо слабо выражено и не изменяется при провокации.

Связь выраженности систолического движения передней створки митрального клапана с величиной субаортальной обструкции была использована для создания формул расчета градиента систолического давления в выносящем тракте левого желудочка. Они базируются на данных измерения расстояния от передней створки клапана до межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в М-режиме (W.Henry с соавт., 1973) или времени от начала ее систолического движения до соприкосновения с межжелудочковой перегородкой и длительности этого контакта (C.Pollick с соавт., 1984). В настоящее время благодаря появлению значительно более точного метода определения субаортального градиента с помощью допплеровского исследования эти формулы представляют лишь исторический интерес.

Наряду с систолическим движением передней створки митрального клапана кпереди ЭхоКГ признаком субаортальной обструкции является среднесистолическое прикрытие аортального клапана (рис. 28). Как и систологическое движение митральных створок, оно первоначально считалось патогномоничным для обструктивной ГКМП (J.Doi с соавт., 1980, и др.). В последующем в результате широкого внедрения ЭхоКГ в клиническую практику стали накапливаться наблюдения раннего систолического прикрытия аортального клапана при приобретенных и врожденных пороках сердца (митральной и аортальной недостаточности, дефекте межжелудочковой перегородки, синдроме Эйзенменгера), разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, а также у отдельных лиц без патологии сердца. Относительно часто среднесистолическое прикрытие аортального клапана определяется у больных с подклапанным мембранозным стенозом устья аорты (H.Feigenbaum, 1976; P.Wong с соавт., 1980, и др.). В настоящее время считается, что специфичность этого признака для ГКМП с субаортальной обструкцией составляет около 95 % (В.Магоп с соавт., 1986).

Как показали данные допплерЭхоКГ, раннее систолическое прикрытие аортального клапана у больных ГКМГ1 обусловлено резким снижением скорости кровотока в аорте, развивающимся при возникновении препятствия изгнанию в середине систолы вследствие контакта митральных створок с межжелудочковой перегородкой. При этом оно регистрируется в среднем через 0,14 с после открытия аортального клапана. Этот временной интервал позволяет отличить обструктивную ГКМП от подклапанного мембранозного стеноза устья аорты, при котором прикрытие возникает значительно раньше - спустя 0,05 с, вследствие наличия фиксированного сужения пути оттока левого желудочка с самого начала изгнания (Z. Krajcer с соавт., 1978).

Среднесистолическое прикрытие аортального клапана регистрируется практически у всех больных ГКМП с градиентом систолического давления от 20 мм рт. ст. и более и исчезает после их успешного хирургического лечения. По мнению ряда авторов, чувствительность этого признака как индикатора субаорталыюй обструкции в покое превосходит информативность систолического движения створок митрального клапана кпереди (Z. Krajcer с соавт., 1978; P.Wong с соавт., 1980).

Среднесистолическое прикрытие аортального клапана в 100% случаях сопровождается дрожанием или трепетанием его створок.

Этот признак, однако, может наблюдаться и при отсутствии раннего прикрытия аортального клапана у здоровых лиц, а также при врожденных и приобретенных пороках сердца с объемной перегрузкой левого желудочка. У части больных ГКМП он сохраняется после успешной хирургической коррекции субаортальной обструкции.

Митральная регургитация, свойственная больным обструктивной ГКМП, приводит к дилатации левого предсердия. Этот признак не имеет, однако, самостоятельной диагностической ценности.

ДопплерЭхоКГ. Диагностическое значение этого метода при ГКМП состоит в определении наличия препятствия изгнанию крови из левого желудочка, его локализации (субаортально или мезовентрикулярно) и выраженности путем оценки величины внутрижелудочкового градиента систолического давления. Кроме того, допплеровское исследование позволяет уточнить направление и выраженность митральной регургитации и оценить диастолическую функцию левого желудочка.

Определение величины субаортального градиента проводится с помощью непрерывной волновой допплерЭхоКГ с использованием уравнения Бернулли по данным измерения максимальной скорости кровотока перед препятствием. Высокая точность этого метода в отношении оценки градиента давления как в покое, так и при различных провокационных пробах, подтверждена при сопоставлении с результатами непосредственного измерения при катетеризации сердца. По данным J.Panza с соавторами (1992), соответствующие коэффициенты корреляции (г) составили 0,93 и 0,89 (Р < 0,0001), а различие абсолютных величин - в среднем 5 мм рт. ст. ± 3 мм рт. ст. Возможным источником ошибок является наложение сигнала митральной регургитации. В целом, непрерывноволновая допплерЭхоКГ является ценным и достаточно надежным неинвазивным методом количественного определения субаортального градиента давления у больных ГКМП.

При оценке диастолической функции левого желудочка, по данным определения показателей трансмитрального кровотока, для больных ГКМП характерно уменьшение максимальной скорости раннего диастолического наполнения и ее увеличение в период позднего наполнения (см. рис. 27, б). Последнее, а также увеличение вклада систолы левого предсердия в наполнение желудочка являются механизмами компенсации нарушения диастолической податливости гипертрофированного миокарда и его активного расслабления (B.Gallet и M.Hiltgen, 1994). По данным M.Shimizu и соавторов (1993), уменьшение объема и замедление раннего диастолического наполнения позволяют отличить ГКМП от асимметричной гипертрофии миокарда при эссенциальной артериальной гипертензии, которой это не свойственно. Определение допплерэхокардиографических показателей диастолической дисфункции в динамике лечения больных ГКМГ1 позволяет объективизировать оценку его эффективности.

Что касается систолической функции, то показатели фазы изгнания левого желудочка (максимальная скорость, ФВ и др.) при ГКМП в большинстве случаев повышены. Это отражает свойственное ГКМП гипердинамическое состояние, в значительной степени обусловленное снижением постнагрузки.

← предыдущая следующая →